生一個(gè)健康可愛的寶寶，是每一位媽媽的心愿，但有些媽媽的生育之路卻歷經(jīng)坎坷。作為新生兒外科的臨床醫(yī)生，我?guī)缀趺刻旃ぷ鞫紩?huì)遇到這樣的家庭。
36歲的張女士婚后好些年都沒懷上寶寶，被診斷為不孕癥，最后還是通過試管嬰兒才順利懷孕。
沒想到孕13周時(shí)，產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)腹中胎兒有臍膨出，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議她終止妊娠，放棄腹中的寶寶。
這個(gè)消息令張女士難以接受，千辛萬苦才懷上的“珍貴兒”，難道就這樣放棄？
產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)腹中寶寶臍膨出
媽媽決定生下寶寶馬上手術(shù)
張女士和家人不甘心，于是四處打聽新生兒臍膨出治療的權(quán)威醫(yī)院，得知浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院新生兒外科是全國治療臍膨出經(jīng)驗(yàn)最豐富的團(tuán)隊(duì)，于是先通過互聯(lián)網(wǎng)問診，和我們?nèi)〉昧寺?lián)系。
很多臍膨出孕婦都有巨大的心理壓力，擔(dān)心自己的寶寶是否會(huì)健康。這時(shí)候跟她們耐心解釋說明，可以給他們帶來信心。
經(jīng)過詳細(xì)溝通，我們評估張女士的情況可以在寶寶出生后馬上進(jìn)行手術(shù)治療。她也充分信任我們，最終選擇繼續(xù)妊娠，還決定到杭州生產(chǎn)，這樣可以第一時(shí)間讓寶寶得到治療。
之后，張女士定期檢查B超，胎兒診斷是巨型臍膨出。很快臨近預(yù)產(chǎn)期，去年8月，張女士在浙大二院濱江院區(qū)產(chǎn)科生下了寶寶。
寶寶出生時(shí)出現(xiàn)臍膨出囊膜破裂，腸管肝臟等臟器都暴露在肚子外面，非常危險(xiǎn)。我院新生兒外科醫(yī)生第一時(shí)間介入，果斷回納外露臟器，閉合囊膜。經(jīng)過初步包扎，隨后立即通過綠色通道，轉(zhuǎn)至我們醫(yī)院進(jìn)行臍膨出修補(bǔ)術(shù)。
整個(gè)手術(shù)過程歷時(shí)2小時(shí)，術(shù)后每天囊膜換藥、防止感染。寶寶后續(xù)康復(fù)也非常順利，到現(xiàn)在已經(jīng)快八個(gè)月了，非?；顫娍蓯邸?/p>
每一個(gè)臍膨出寶寶出生后，我們都會(huì)進(jìn)行隨訪。得知他們健康地長大，這是最讓我們欣慰的事。目前，我們科室每年接診來自全國各地的臍膨出患兒30多例，讓這些患兒家庭在絕望和無助中看到希望。
產(chǎn)前檢查能提早發(fā)現(xiàn)臍膨出
臍膨出是一種腹壁缺損的先天性畸形，是由于胚胎在6~10周時(shí)腹壁發(fā)育缺陷，出現(xiàn)的皮膚、肌肉和筋膜缺損，使胎兒腹腔臟器突出于腹壁外，表面無皮膚和肌肉，僅僅一層透明的囊膜。突出的內(nèi)臟一般為小腸，嚴(yán)重的可見肝、胃等。
我們通常將腹壁缺損直徑小于5cm定義為小型臍膨出，缺損直徑大于5cm或肝膨出超過50%為巨大臍膨出。大部分的臍膨出可合并其他畸形，例如染色體異常、心臟、胃腸道、泌尿生殖系畸形等。
臍膨出可以通過產(chǎn)前檢查早期發(fā)現(xiàn)，早在孕12周NT檢查時(shí)，就可以發(fā)現(xiàn)胎兒臍部異常，在孕中晚期可明確診斷。
臍膨出的手術(shù)治療分多種類型
臍膨出患兒入院后，我們會(huì)根據(jù)檢查結(jié)果，多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)一起討論治療方案。如果患兒有心肺功能不穩(wěn)定、突出物巨大、肚子特別小、合并其他嚴(yán)重問題等情況，可能需要先采取保守治療。如果孩子情況良好，則可以進(jìn)行手術(shù)治療。
對小型臍膨出和部分腹腔發(fā)育較好的巨型臍膨出，可采用一次手術(shù)方案。手術(shù)時(shí)，需要切除那層透明的囊膜，檢查孩子肚子里的器官異常，然后需要拉伸肚皮，增加肚子空間，最后將露在外面的器官放回到肚子里，再進(jìn)行縫合。
部分不能做一次手術(shù)患兒，可采用二次手術(shù)的治療方法。該方法要求患兒肚子上的皮膚充足，醫(yī)生手術(shù)時(shí)需要切除透明的囊膜，只把肚子上皮膚進(jìn)行縫合，肌肉層暫時(shí)不縫合。短時(shí)間內(nèi)，孩子肚子上有一個(gè)大包，就像駱駝的“駝峰”。等孩子1周歲后再做第二次手術(shù)，把孩子肚子上的肌肉層也縫合起來，手術(shù)后肚子上那個(gè)“駝峰”就消失了。
部分臍膨出巨大、肚皮缺損較大、手術(shù)時(shí)皮膚和肌肉層都不能縫合的臍膨出患兒，可能需要進(jìn)行多次手術(shù)。可選擇使用補(bǔ)片修補(bǔ)或人工袋修補(bǔ)法等。
沒有肚臍眼，可以人造嗎？
臍膨出患兒沒有正常的肚臍眼，因此在手術(shù)時(shí)，還需要給孩子造一個(gè)假的肚臍眼。造假肚臍眼的時(shí)候醫(yī)生和家長面臨2個(gè)問題即：肚臍眼造在哪里，和如何造肚臍眼。
目前，關(guān)于人造肚臍眼的位置沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。在成人中，臍位于腹部正中線上，高度大約在第3至第4腰椎水平，理想的人體比例是以臍為界，身體上半部與下半部比例正好為黃金分割。但是孩子和成年人的身體比例不一樣，不能按照成年人的標(biāo)準(zhǔn)來選擇。
浙大兒院新生兒外科團(tuán)隊(duì)計(jì)算正常小兒劍突至臍部的距離/劍突至恥骨聯(lián)合的距離的比值在0.53~0.56，參考此結(jié)果進(jìn)行臍部位置選擇，結(jié)果顯示小兒的臍部的位置較美觀。此外，我們提出“保留臍帶法”進(jìn)行臍部成形，不管巨大臍膨出還是小型臍膨出，結(jié)果顯示臍部都非常美觀。
為了進(jìn)一步提高臍膨出的治療成功率，我們科室成立了先天性臍膨出診療中心，可以為全國的臍膨出患兒提供最佳治療方案。
呂成杰
浙大兒院新生兒外科副主任醫(yī)師，醫(yī)務(wù)部副主任，兼任浙江省醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)青年委員、浙江省婦幼健康協(xié)會(huì)出生缺陷防治專委會(huì)秘書、中國婦幼保健協(xié)會(huì)微創(chuàng)專委會(huì)新生兒學(xué)組委員等職務(wù)。
專業(yè)方向：小兒普外科、新生兒外科疾病診治，如腹股溝斜疝、鞘膜積液、小兒急腹癥、幽門梗阻、十二指腸梗阻、腸閉鎖、先天性巨結(jié)腸、直腸肛門畸形、新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎、膽道閉鎖、臍膨出等。
筆述專家：浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院新生兒外科 呂成杰 副主任醫(yī)師
來源：橙柿互動(dòng)
