武晚傳媒·武漢晚報9月25日訊（本報記者劉璇 通訊員張璟祎）今天，在武漢兒童醫(yī)院血液內(nèi)科的病房里，6歲的弟弟小志提著飯盒和爸爸一道來給媽媽還有哥哥送飯。對于弟弟小志來說，這是他每天最開心的時刻了，因為每天送飯的時候都可以見到哥哥。
4年前，當年5歲的哥哥小杰因為頻繁流鼻血被診斷為極其罕見的范可尼貧血；今年，血濃于水的6歲弟弟勇敢地給哥哥捐獻造血干細胞，讓哥哥重新恢復(fù)健康。上周哥哥順利的從移植倉出來，當記者問起弟弟目前最大的心愿，弟弟說那就是讓哥哥快點好起來！
罕見范可尼貧血，千萬分之一的幾率被哥哥碰上干細胞移植是唯一希望2013年，家住武漢市新洲區(qū)，當年五歲的哥哥小杰因為每天頻繁在家流鼻血，全身無力，在武漢兒童醫(yī)院接受治療。醫(yī)院一檢查，小杰的血小板、紅血球數(shù)量低的厲害，感覺隨時都可能丟掉性命。結(jié)合孩子的各項臨床表現(xiàn)，經(jīng)過全家基因篩查、醫(yī)生確定小杰得的是一種較為罕見的先天性骨髓再生障礙性疾病“范可尼貧血”，發(fā)病率僅為千萬分之一。因為此疾病為先天性染色體異常導致的骨髓造血功能衰竭，孩子需要定期到醫(yī)院接受治療；而且這個疾病會嚴重影響孩子的生長發(fā)育，20%的患兒最終將發(fā)展為惡性腫瘤。目前康復(fù)的唯一治療辦法是進行異基因造血干細胞移植。
“四年時間，我們一直都在進行維持治療。起初還好，但是近兩年發(fā)病越發(fā)頻繁了，醫(yī)生說孩子的情況不容樂觀，我們整天都提心吊膽，隨時都擔心孩子因為突然的大出血丟掉性命”。小杰的媽媽這樣告訴記者。一家人雖然知道移植是目前唯一的辦法，但是對于當時的小杰來說卻困難重重。兒童造血干細胞移植難度大、風險高；而且醫(yī)療費用高昂，讓一家人也望而卻步，只能暫時進行維持治療。
2017年6月17日，小杰再次因為反復(fù)流鼻血，全身無力，高燒不退被緊急送往醫(yī)院進行搶救，一度因為病情危重住進了重癥監(jiān)護室。這次危險的經(jīng)歷，堅定了小杰的爸爸、媽媽給孩子進行移植的決心。2017年7月初，小杰在媽媽的陪伴下來到了武漢兒童醫(yī)院，開始造血干細胞移植之前的準備工作。
全家只有弟弟相匹配，為了哥哥康復(fù)弟弟勇敢捐干細胞“哥哥，我的血可以救你”對于小杰這一家人來說，干細胞移植之路可謂困難重重。一方面因為進行干細胞移植費用高昂，一家人僅僅依靠爸爸當廚師在外打臨工掙得幾千塊錢來維持生活，40萬的移植費用對于家里來說壓力巨大。為此武漢兒童醫(yī)院想盡了一切辦法，不僅找到了武漢市紅十字會專門針對0-14歲兒童重大疾病實施“人道救助項目”，援助近8萬元，其次通過該院專門負責慈善救助重病患兒的部門“外聯(lián)部”聯(lián)系上“9958兒童大病緊急救助”、湖北省紅基會“七彩陽光”項目等慈善援助，再加之武漢市居民醫(yī)保的報銷，為這個家庭減輕了經(jīng)濟負擔，為小杰順利接受干細胞移植提供了良好的保障。
此外，找到與小杰相匹配的造血干細胞也是艱難。為此全家人都進行了匹配，但是爸爸、媽媽均因為自身的問題不適宜給小杰捐髓，弟弟小志也僅僅是半相合，并不是進行移植的最優(yōu)選擇。如果到中華骨髓庫或者其他地方尋找配型合適的供者可能還需要數(shù)月的時間?！搬t(yī)生說，孩子的病情情況可能逐漸加重，維持治療的效果也越來越差。雖然弟弟小志只有半相合，但是趁著還有康復(fù)的機會，我們都愿意冒一次險”小杰的媽媽說道。
“最讓我印象深刻的還是進行干細胞移植前，熊主任跟我談話，弟弟則在身邊玩。當聽到一半的時候，弟弟突然興高采烈的沖到哥哥的身邊大聲告訴哥哥，醫(yī)生說我的血能夠救你”小杰的媽媽回憶道。小志只有6歲，可當聽到說自己的血能夠救哥哥，便高興的跑去告訴哥哥，這份血濃于水的兄弟情讓爸爸媽媽、醫(yī)生護士們都感覺暖暖的。
淘氣弟弟采干4小時乖乖配合 采干后第一件事情是看望哥哥“哥哥，我比你慘多了”經(jīng)過醫(yī)生、家人的共同努力，2017年8月15日，終于迎來了干細胞移植的時候。媽媽和哥哥一道住進了干細胞移植倉接受前期預(yù)處理，而弟弟則跟著爸爸一邊照顧著移植倉內(nèi)媽媽、哥哥的起居，一邊做著干細胞采集前的準備工作。
采集造血干細胞需要在弟弟身上手臂和大腿上進行穿刺，大家都擔心小志會吵鬧不愿意配合，可實際結(jié)果卻大大超出所有人的意料。日常連一分鐘都不能乖乖坐著的弟弟，四個多小時的采集過程都十分乖巧，一動不動的，醫(yī)生和爸爸連連對他豎起了大拇指。
干細胞采集結(jié)束后，弟弟就第一時間沖進了干細胞移植病房的探視走廊去看望媽媽和哥哥。當看著哥哥在床上安靜的躺著，小志擰起了眉頭，撅起了嘴，滿臉愁容的隔著玻璃舉起兩個手臂，大聲的對媽媽和哥哥說，“我比你們慘多了”，惹得媽媽和哥哥偷笑不已。
“小杰體內(nèi)由于造血功能缺失，骨髓內(nèi)環(huán)境欠佳，并不適宜干細胞的存活；在相匹配的臍帶血的支持下，弟弟的干細胞在哥哥體內(nèi)存活幾率更高，排斥的反應(yīng)會有所減輕，”武漢兒童醫(yī)院血液腫瘤科李建新主任醫(yī)師說到。為了增加小杰移植的成功幾率，武漢兒童醫(yī)院血液腫瘤科特地進行了全科大會診，商量決定為小杰聯(lián)系到上海臍血庫，在里面找到了一份相匹配的臍帶血，運用臍帶血加外周血造血干細胞同時移植的方法給小杰進行移植。
哥哥順利出倉，弟弟每天早、中、晚送飯“哥哥快點好起來，陪我玩”媽媽和小杰在醫(yī)護人員的悉心照料下在干細胞移植倉內(nèi)度過了35個不眠之夜，終于于9月18日順利出倉。當天，武漢兒童醫(yī)院血液腫瘤科熊昊主任十分高興，說到：以目前的檢查結(jié)果來看，移植進小杰體內(nèi)的造血干細胞已經(jīng)存活，且并沒有出現(xiàn)較重的排異現(xiàn)象和感染的情況，恢復(fù)狀況比較理想。
“雖然順利出倉，但是并不代表造血干細胞移植成功了，還要順利的挺過接下來的半年時間”李建新主任醫(yī)師說到。雖然小杰目前恢復(fù)情況良好，但是這也僅僅只是移植成功的第一步，小杰仍舊需要在醫(yī)院繼續(xù)觀察一段時間。李主任說，在接下來的時間里，小杰還要重建自身免疫系統(tǒng)，半年內(nèi)不出現(xiàn)慢性排異現(xiàn)象，才能算造血干細胞移植成功。
最近幾天，弟弟都格外開心，因為哥哥出倉了，再也不用隔著玻璃遠遠的看著哥哥了。每天早、中、晚，弟弟都會跟著奶奶一道按時給哥哥送上可口的飯菜。一大籃子飯菜對于弟弟來說提著略顯吃力，但是弟弟仍舊每天提的非常開心。目前兄弟倆還不能像以前一樣打鬧，但是能跟哥哥和媽媽待在一起，弟弟小志都感覺是開心的。
“其實對于弟弟挺過意不去的，但是在精力和財力上都顧不上?！毙≈镜膵寢尦錆M愧疚的說到。原來一直以來，全家人的精力和財力都投到了哥哥小杰治病上，家里七七八八花費三十多萬元，還欠了醫(yī)院治療費用幾萬元，而家里唯一的收入只有爸爸做廚師每個月掙的幾千塊錢，為了給小杰治病，仍舊向親戚朋友們借了不少錢。目前6歲的小志因為沒人照顧，只能跟著奶奶住在離醫(yī)院不遠的出租屋內(nèi)。發(fā)稿當天，記者看到，奶奶外出去買菜做中餐，弟弟實在累得不想跑，又怕傳染給哥哥，媽媽就在病房外搬個小板凳讓弟弟坐著嗑瓜子，同時照顧兩個孩子。雖然不能跟同齡小朋友一樣正常上學，但是因為每天都能夠見到媽媽和哥哥，對于小志來說都十分開心。當記者問起小志，你現(xiàn)在最大的心愿是什么，小志不假思索的回答到，我就希望哥哥能夠快點好起來，陪我玩。
武漢兒童醫(yī)院血液腫瘤科李建新主任醫(yī)師介紹，范可尼貧血屬于較少見的一種先天性再生障礙性貧血，表現(xiàn)為骨髓造血功能衰竭，常伴有各種先天畸形，較常見的為骨骼畸形拇指的缺失或畸形、生殖器官的畸形等等，多于5-10歲較高發(fā)。通常情況下因為體內(nèi)造血功能的缺失，表現(xiàn)與貧血相類似，患兒極易出血且感染的風險也高。目前治療范可尼貧血最佳的辦法就是進行干細胞移植，越早進行治療效果越好。李建新主任醫(yī)師說，小杰是湖北省內(nèi)第一個成功接受造血干細胞移植的范可尼貧血的患兒。
